КетоДиета – Благо или Вред?!
Кетодиета, так что же это такое? Волшебное средство для мозга? Или все-таки вред для всего организма? Как уже упоминалось в предыдущих выпусках нашего блога, кето — это ограничительный лечебный тип диеты. Как у любого лекарственного средства, у нее есть показания и противопоказания к назначению, которые врач должен оценить, учитывая все ЗА и ПРОТИВ, и обсудить с пациентом и/или его семьей.
Обсудим сначала все ЗА.
Согласно Клиническим рекомендациям МЗ РФ “Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей”, принятых в 2022 году и рекомендациям международной группы исследователей по изучению кетогенной диеты, опубликованных в 2018 году выделяют следующие показания для назначения диеты
- Абсолютные
— Неэффективность двух или трех противоэпилептических препаратов
— Непереносимость или тяжелые нежелательные реакции при применении противоэпилептических препаратов
- Основной метод при лечении ряда врожденных болезней обмена
— Дефицит транспортера глюкозы I типа
— Дефицит пируватдегидрогеназы
Именно кетогенная диета помогает растущему организму ребенка преодолеть расстройства обмена веществ, вызванные генными мутациями
- Состояния, при которых эффективность кетогенной диеты >70%
— Синдром Ангельмана
— Дефицит митохондриального комплекса I
— Синдром Драве
— Синдром Дузе
— Фебрильный эпилептический статус (FIRES)
— Инфантильные спазмы
— Синдром Отахара
— Рефрактерный эпилептический статус
— Комплекс туберозного склероза
- Состояния, при которых эффективность кетогенной диеты >50%
— Ряд заболеваний обмена (дефицит аденилосукцинатлиазы, дефицит фосфофруктокиназы, гликогеноз, тип V)
— Эпилепсия, вызванная мутацией гена CDKL5
— Детская абсансная эпилепсия
— Мальформации головного мозга
— Эпилепсия младенчества с мигрирующими фокальными приступами
-Эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне
— Ювенильная миоклоническая эпилепсия
— Болезнь Лафора
— Синдром Ландау-Клеффнера
— Синдром Леннокса-Гасто
— Синдром Ретта
— Подострый склерозирующий панэнцефалит
Необходимо отметить, что перечисленные в п.4 заболевания являются тяжелыми инвалидизирующими состояниями, при которых эффективность лечебного воздействия 50% представляется для пациента благом.
Какие же существуют ПРОТИВ, при наличии которых использование кетодиеты принесет вред пациенту?
- Абсолютные, т е кетодиета противопоказана на 100%
— Первичный дефицит карнитина
— Дефицит карнитинпальмитоилтрансферазы I или II типа
— Дефицит карнитин транслоказы
— Дефекты β-окисления
— Дефицит среднецепочечной ацилдегидрогеназы
— Дефицит длинноцепочечной ацилдегидрогеназы
— Дефицит короткоцепочечной ацилдегидрогеназы
— Дефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА
— Дефицит среднецепочечной дефицит 3-гидроксиацил-КоА.
— Дефицит пируваткарбоксилазы
— Порфирия
Избежать назначения диеты в случаях, когда она может только навредить, помогает анализ ряда б\х показателей крови, прежде всего ацилкарнитина и органических аминокислот. В связи с этим до назначения кетодиеты врач просит выполнить пациенту анализ на количественное определение данных веществ в сыворотке крови
- Относительные, наличие которых значительно влияет на эффективность кетодиеты
— Неспособность поддерживать адекватное питание
— Наличие отчетливого очага эпилептиформной активности, выявленного с помощью методов нейровизуализации и видеомониторинга ЭЭГ,
— Несоблюдение диетических требований родителями или лицами, осуществляющими уход
Для выявления указанных относительных противопоказаний врач на начальном этапе обсуждения диетической терапии проводит анализ пищевых привычек семьи, просит родителей принести подробное описание 3-дневного меню пациента, знакомит их со списком пищевых ограничений и вариантами возможной замены. Важным моментом является выбор типа кетодиеты и темп ее введения. Здесь доступен широкий выбор вариантов., подходящий родителям и пациенту, не влияющий на эффективность диетотерапии.
Об этом мы более подробно поговорим в следующем выпуске нашего блога, опубликуем также список обследований (сроки их валидности), необходимых для безопасной и качественной терапии кетодиетой.